Parkinson V

Tras unos días de vacaciones, volvemos con fuerza con el ciclo sobre la enfermedad de Parkinson. Hoy toca hablar de los tratamientos quirúrgicos, no son muy utilizados, ni tampoco conocidos, pero me parece importante hablar de ellos, y tener la opción de conocerlos.

Tratamiento quirúrgico

El tratamiento quirúrgico de la Enfermedad de Parkinson se inició en los años 50 y se abandonó prácticamente con la introducción de la levodopa. Más tarde, en los años 80 se reinició debido a las complicaciones del tratamiento con levodopa a largo plazo. La cirugía de Parkinson se realiza mediante una lesión (talamotomía o palidotomía), o bien con técnicas de estimulación profunda (del tálamo, del subtálamo o del pálido). Actualmente, las más utilizadas son las técnicas de estimulación. No obstante, no todos los pacientes son buenos candidatos a cirugía de Parkinson.

El tratamiento quirúrgico está indicado cuando los síntomas motores (temblor, discinesias, alteraciones de la marcha, rigidez, bradicinesia) no pueden ser mejorados suficientemente con el tratamiento farmacológico.

• TALAMOTOMÍA:
  Es la destrucción quirúrgica de las células de una parte del cerebro llamada Tálamo. Es una lesión irreversible con efectos secundarios permanentes que, en ocasiones, puede tener efectos adversos que alteren otras funciones como la capacidad de hablar o la de moverse. Se realiza únicamente en un lado del cerebro. Entre 1946 y 1967 se realizaron más de 210.000 talamotomías.
• PALIDOTOMÍA:
  Es la destrucción quirúrgica de células específicas de la parte del cerebro llamada Globo Pálido. Es también, una lesión irreversible utilizada en casos de Enfermedad de Parkinson grave, que no responde al tratamiento farmacológico. En ocasiones, requiere una segunda intervención para conseguir los resultados que persigue. Esta intervención se puede realizar de manera bilateral, es decir, en ambas partes del cerebro. Entre 1985 y 1995 resurge la cirugía lesional funcional estereotática (palidotomía y talamotomía), aplicada a pacientes con Enfermedad de Parkinson grave.
• ESTIMULACIÓN CEREBRAL:

¿Qué es la terapia de Estimulación Cerebral Profunda (DBS Therapy)?
La terapia de estimulación cerebral profunda (DBS Therapy) es un tratamiento quirúrgico que puede reducir algunos de los síntomas asociados a la enfermedad de Parkinson (EP)1. Esta terapia ajustable y, si es necesario, reversible, usa un dispositivo implantado que estimula eléctricamente el cerebro bloqueando las señales que causan los síntomas motores incapacitantes.

¿Cómo funciona? DBS Therapy utiliza un dispositivo médico implantado quirúrgicamente, similar a un marcapasos cardíaco, para administrar estimulación eléctrica en áreas muy definidas del cerebro.

La estimulación de estas áreas bloquea las señales que causan los síntomas motores incapacitantes de la enfermedad de Parkinson. La estimulación eléctrica puede ajustarse de forma no invasiva para aumentar al máximo los beneficios de la terapia. Como resultado, muchas personas logran tener un mayor control sobre los movimientos de su cuerpo.

Un sistema DBS consta de tres componentes implantados:

- Electrodo: un electrodo se compone de cuatro cables delgados aislados dispuestos en espiral con cuatro polos en la punta del electrodo. El electrodo se implanta en el cerebro.

- Extensión: una extensión se conecta al electrodo y se conduce bajo la piel desde la cabeza al tórax superior pasando por el cuello.

- Neuroestimulador: el neuroestimulador se conecta a la extensión. Este pequeño dispositivo estanco, similar a un marcapasos cardíaco, contiene una batería y componentes electrónicos. El neuroestimulador se implanta normalmente bajo la piel en el tórax, debajo de la clavícula (si el paciente lo requiere, el cirujano puede implantar el neuroestimulador en el abdomen). El denominado, a veces, "marcapasos del cerebro" genera los impulsos eléctricos necesarios para la estimulación. Estos impulsos eléctricos se envían a través de la extensión y el electrodo hasta las áreas deseadas del cerebro. Los impulsos se pueden ajustar de forma inalámbrica para comprobar o cambiar los parámetros del neuroestimulador.

Beneficios y riesgos: DBS Therapy

Aunque actualmente no hay ninguna cura para la enfermedad de Parkinson, la terapia de estimulación cerebral profunda (DBS Therapy) de Medtronic para la enfermedad de Parkinson (EP) puede tratar algunos de los síntomas de la enfermedad de Parkinson.1 DBS Therapy no cura la afección subyacente. Si se interrumpe la terapia, sus síntomas volverán.

• IMPLANTE DE CÉLULAS:

Las técnicas de implante de células productoras de dopamina, como las células de cuerpo carotídeo o las células del mesencéfalo fetal, o de factores de crecimiento neuronal se deben considerar todavía en fase de experimentación.

Hospitales públicos donde se aplica Cirugía de Parkinson.

Alicante: Hospital General
Barcelona: Hospital de la Santa Creu i Sant Pau y Hospital Clínic.
Bilbao: Hospital de Cruces
Granada: Hospital Virgen de las Nieves
Las Palmas: Hospital Dr. Negrín
Madrid: Hospital Ramón y Cajal, Hospital La Princesa, Hospital 12 de Octubre, Hospital Gregorio Marañón, Fundación Jiménez Díaz. Navarra: Clínica Universitaria de Navarra
Salamanca: Hospital Virgen de la Vega
Santiago de Compostela: Hospital Xeral de Galicia
Oviedo: Hospital Xeral de Oviedo
Valencia:Hospital Clínico y Hospital General
Zaragoza: Hospital Miguel Server

Parkinson IV

Tratamiento farmacológico

Los medicamentos de que disponemos en la actualidad alivian los síntomas de la enfermedad, pero no son curativos ni evitan su progresión. En todos los casos, la medicación debe ser prescrita y controlada por el neurólogo.

Levodopa: El tratamiento con levodopa se introdujo a finales de los años 60, pero aún hoy sigue siendo el más efectivo para mejorar los síntomas de la enfermedad. Esta sustancia sustituye a la dopamina endógena es decir, la que produce el propio organismo- de la que es deficitario el paciente parkinsoniano y se administra siempre junto a otro fármaco, la benseracida o la carbidopa, para aumentar su actividad y reducir sus efectos secundarios. La efectividad de la levodopa se ve reducida con el paso de los años. Se calcula que a los 5 años de haberse iniciado el tratamiento con levodopa, en un porcentaje importante de pacientes (20-50%25) se inician las llamadas fluctuaciones motoras. Éstas se caracterizan por la existencia de determinados periodos de tiempo durante los que la medicación no produce su efecto y que recibe el nombre de periodos off. Con el transcurso de los años estas fluctuaciones se pueden hacer más pronunciadas, con lo que los periodos de tiempo en los que la medicación no tiene efectividad se hacen más largos y menos predecibles. Todo esto obliga a un aumento paulatino de las dosis y de la frecuencia de administración de levodopa.

Es entonces cuando aparecen los efectos secundarios provocados por la propia levodopa: Trastornos psíquicos, aumento del apetito sexual, hipotensión ortostática, alteraciones gastrointestinales...

Además un exceso de levodopa puede facilitar la aparición de movimientos involuntarios anormales excesivos que no pueden ser controlados por el paciente y que se denominan discinesias. Fármacos antiparkinsonianos diseñados con la finalidad de intentar atenuar las deficiencias y las complicaciones derivadas del tratamiento con levodopa.

Amantadina: Se administra, a veces, al principio de los síntomas, cuando éstos son leves, o para retrasar el inicio del tratamiento con levodopa. Este fármaco disminuye los movimientos involuntarios.

Anticolinérgicos: indicados solo en casos muy concretos y en pacientes con menos de 70 años debido a sus efectos secundarios, como visión borrosa, retención de orina o pérdida de memoria. Son efectivos fundamentalmente en el tratamiento del temblor y la rigidez y reducen el exceso de saliva. Sin embargo, son poco útiles para aliviar la torpeza y lentitud de movimientos.

Agonistas dopaminérgicos: su asociación al tratamiento con levodopa permite, en algunos casos, reducir sus efectos secundarios, sin que se pierda potencia o efectividad terapéutica. El inicio del tratamiento con agonistas dopaminérgicos, que resultan eficaces para controlar los síntomas de la enfermedad en estados iniciales, permite retrasar el inicio del tratamiento con levodopa y demorar, así, algún tiempo la aparición de fluctuaciones motoras y otras complicaciones de este fármaco.

Entacapona: inhibe la ruta de degradación metabólica periférica de la levodopa, hecho que aumenta la disponibilidad de ésta. Se ha demostrado efectiva en la disminución de los periodos off.

Levodopa de acción retardada: su vida media en el plasma es más larga que la de la levodopa convencional, dado que su absorción intestinal es más prolongada. Con ello se pretende que las dosis administradas tengan más eficacia sostenida y, por lo tanto, se atenúen las fluctuaciones motoras. También puede ser útil para tratar los síntomas de la enfermedad durante la noche, ya que sus efectos se pueden prolongar durante varias horas.

Selegilina: algunos estudios sugieren que puede retrasar el proceso de la muerte celular, es decir, actúa como neuroprotector. A continuación presentamos un listado con la composición química y el nombre comercial de los medicamentos más habituales:

• Levopopa:
  Levodopa+Carbidopa - Sinemet
  Levodopa+Carbidopa - Sinemet Retard
  Levodopa+Carbidopa - Sinemet Plus
  Levodopa+Carbidopa - Sinemet Plus Retard
  Levodopa+Benserazida - Madopar
• Amantadina: - Amantadina
• Anticolinérgicos:
  Biperideno - Akineton
  Biperideno - Akineton retard
  Metixeno - Tremaril
  Prociclidina - Kemadren
  Trihexifenidilo - Artane
  Trihexifenidilo - Artane retard
• Agonistas dopaminérgicos:
  Apomorfina - Apomorfina
  Bomocriptina - Parlodel
  Bomocriptina - Lactismine
  Lisurida - Dopergin
  Pergolida - Pharken
  Ropinirol - Requip
  Pramipexol - Mirapexin
• Entacapona: - Comtan
• Selegilina: - Plurimen
  

Parkinson III

Diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad es puramente clínico y se basa en:

• La historia clínica del paciente
• La exploración física y neurológica

En algunos pacientes se solicitarán:

• Análisis de laboratorio.
• Pruebas de imagen, como un escáner cerebral o una resonancia magnética. Las pruebas de imagen no aportan datos diagnósticos, pero permiten excluir otras causas de síndrome parkinsoniano, como hidrocefalias, tumores o lesiones vasculares.
• Exámenes neurofisiológicos, como el estudio de ciertos reflejos del tronco cerebral, el estudio del sistema nervioso autónomo o el estudio de la frecuencia y las características del temblor.

Es muy importante establecer el diagnóstico diferencial entre la enfermedad de Parkinson y otras dolencias que pueden cursar con parkinsonismo.

Evolución

La esperanza de vida de los afectados de Parkinson es parecida a la de la población no afectada, pero su estado clínico se va modificando con los años.

La Enfermedad de Parkinson se clasifica en estadíos clínicos según el grado de afectación:
Estadíos de Hoehn & Yahr:

• Estadío 0 normal.
• Estadío 1 afectación unilateral.
• Estadío 2 afectación bilateral, equilibrio normal.
• Estadío 3 afectación bilateral con alteración del equilibrio.
• Estadío 4 aumento del grado de dependencia.
• Estadío 5 severamente afectado. En silla de ruedas o cama. Para analizar los problemas que presentan los pacientes a los largo de la evolución podemos dividirlo en los siguientes grupos:

1. Pacientes de diagnóstico reciente
2. Pacientes moderadamente afectados
3. Pacientes severamente afectados

PACIENTES DIAGNÓSTICO RECIENTE: MANIFESTACIONES

• Estadío I
  Expresión facial normal
  Postura erecta
  Posible temblor en una extremidad
  Dificultades motilidad fina
  Rigidez y bradiquinesia a la exploración cuidadosa
  Al caminar: disminución del braceo. Arrastran un poco los pies

• Estadío II
  Alteración de la expresión facial. Disminución del parpadeo
  Postura: en ligera flexión
  Enlentencimiento para realizar las actividades de la vida diaria
  Síntomas depresivos
  Posibilidad de efectos secundarios de los medicamentos

PACIENTES MODERADAMENTE AFECTADOS: MANIFESTACIONES

• Estadíos III y IV
  Dificultades al caminar: se acorta el paso, dificultades en los giros
  Dificultades en el equilibrio: caídas, dificultad para pararse
  Sensación de fatiga. Dolores
  Dificultades comunicativas
  Síntomas de disfunción autonómica
  Síntomas de relación con los fármacos:
  - Fenómenos on-off: miedo e inseguridad
  - Discinesias
  - Problemas conductuales: insomnio, alucinaciones, cuadros confusionales

PACIENTES SEVERAMENTE AFECTADOS: MANIFESTACIONES

Estadío V
No todos los pacientes llegan a este estadío
Dependientes
Aumento progresivo del tiempo off. Gran parte del tiempo sentado o en cama
Trastornos del lenguaje acentuados
Desarrollo de contracturas
Posibilidad de úlceras de decúbito. Infecciones urinarias de repetición
Disfagia progresiva

Parkinson II

Síntomas principales:

• El temblor en reposo: Está presente en alrededor de un 75% de los pacientes. Se presenta de forma característica durante el reposo, ya que desaparece al adoptar una postura o al ejecutar una acción. Suele afectar a las extremidades y no a la cabeza. Como sucede con todos los temblores, empeora con el cansancio, la ansiedad y los fármacos estimulantes del sistema nervioso. Desaparece durante el sueño. Apuntar que hay muchas causas de temblor y no todas las personas con temblor padecen Parkinson.
• La lentitud de movimientos o bradicinesia: De manifiesto en fases iniciales de la enfermedad con actividades que requieren cierta habilidad o precisión como escribir, coser, afeitarse, etc. Más tarde, con la enfermedad más avanzada, se puede hacer más evidente y aparecer en actividades de menos precisión como abrocharse un botón o pelar una fruta.
• La rigidez o aumento de tono muscular: se caracteriza por la resistencia a la realización del movimiento pasivo, tanto flexor como extensor de las extremidades. Al principio puede no ser apreciada por el enfermo como tal y causar dolor exclusivamente a nivel de cuello, espalda u hombros o incluso calambres musculares debidos a la postura estática y flexionada de las articulaciones.
• Los trastornos posturales: Pueden ser iniciales, aunque lo habitual es que aparezcan en las fases avanzadas del proceso. La postura habitual del paciente tiende a la flexión del tronco, de la cabeza y de las cuatro extremidades. La marcha también se altera, con tendencia a la propulsión y a realizar pasos cortos. En periodos avanzados de la enfermedad, el paciente puede presentar bloqueos de la marcha con pasos pequeños sin apenas desplazamiento y con una gran inestabilidad para girar. Estos bloqueos de la marcha pueden dar lugar fácilmente a caídas. Los trastornos posturales y de la marcha aumentan en los lugares estrechos (pasillos, umbrales de las puertas) y mejoran en los amplios y poco concurridos.

Estos síntomas no siempre se presentan juntos, pero puede darse cualquier combinación de éstos. La asociación de dos o más de estos síntomas se denomina parkinsonismo. Síntomas asociados o secundarios:

• Cambios en el tono de voz que se torna más débil.
• Cambios en el semblante que se vuelve menos expresivo.
• Síntomas psíquicos: ansiedad, depresión y disminución de la libido.
• Trastornos del sueño: insomnio, fragmentación del sueño y sueños vividos.
• Síntomas sensitivos: rampas, hormigueos, e incluso, dolor en alguna extremidad.
• Trastornos leves del sistema nervioso autónomo: estreñimiento y aumento de la sudación.
• Alteraciones cutáneas: eczema seborreico, que afecta fundamentalmente la piel de la cara y el cuero cabelludo.
• Disminución del sentido del olfato.

Parkinson I

Se acerca el Día Mundial del Parkinson, por lo que me parece interesante que hagamos un repaso de dicha enfermedad, haciendo mención a sus síntomas, a la evolución de una persona con Parkinson, sus posibles opciones de tratamiento farmacológico y quirúrgico, entre otros datos. Hoy para empezar, hablaremos sobre una definición global, sobre qué es la enfermedad de Parkinson, y a lo largo de estos días nos iremos centrando de una forma más específica en los factores mencionados anteriormente. Como sabeis, toda colaboración es bien recibida.

¿Qué es la Enfermedad de Parkinson?

La Enfermedad de Parkinson es una enfermedad que afecta al sistema nervioso en el área encargada de coordinar la actividad, el tono muscular y los movimientos.

Fue descrita por primera vez en el año 1817 por el médico inglés James Parkinson. La Enfermedad de Parkinson es un proceso crónico que pertenece a un grupo de trastornos que tienen su origen en la degeneración y muerte de las neuronas, las células del sistema nervioso, por lo que recibe el nombre de enfermedades neurodegenerativas.

Los síntomas de la enfermedad de Parkinson se manifiestan a partir de que en una zona del cerebro se produce una importante pérdida de neuronas encargadas de controlar y coordinar los movimientos y el tono muscular. La lesión primaria en la enfermedad de Parkinson es la degeneración de unas neuronas situadas en la zona de unión entre el cerebro y la médula espinal, el tronco del encéfalo, particularmente las que se hallan en un núcleo llamado sustancia negraparte compacta. La sustancia negra recibe este nombre porque algunas neuronas de este núcleo se encargan de producir un pigmento que se llama melanina y que le confiere una coloración oscura.

En la Enfermedad de Parkinson se pierden dichas neuronas, por lo cual el núcleo palidece. A medida que las neuronas pigmentadas de la sustancia negra desaparecen, se deja de producir una sustancia llamada dopamina. La dopamina es un aminoácido que, en el cerebro, actúa como neurotrasmisor, es decir, que es capaz de transportar información desde un grupo de neuronas a otro a través de mecanismos químicos y eléctricos. La dopamina se encarga de trasmitir información desde la sustancia negra a otras zonas de cerebro que forman entre sí un circuito de conexiones. Como consecuencia de la degeneración de la sustancia negra disminuyen los niveles de dopamina, apareciendo los trastornos característicos de la enfermedad.