Parkinson VI

Con este post cerramos el especial sobre la enfermedad de Parkinson. Espero que os haya resultado de ayuda e interés. Os invito, como siempre, ha participar, y exponer vuestras dudas o colaboraciones, así como correcciones. Por otra parte, para la semana que viene me gustaría que fuerais vosotros los que propongais algún tema que os inquiete, resulte atractivo, etc. y lo desarrollaré con mucho gusto!

A continuación, os dejo las verdades y mentiras que rondan en torno a la Enfermedad de Parkinson, con el fin de romper con los bulos que circulan sobre la enfermedad.

Verdades y mentiras

MENTIRAS

• Es una enfermedad contagiosa y hereditaria. Es evidente que no se trata de una enfermedad contagiosa y tampoco se han documentado importantes casos generalizados de transmisión de la enfermedad de una generación a otra; tan sólo un 10-15%25 de los pacientes tienen algún familiar con la enfermedad, incluyendo a los parientes cercanos y lejanos.
• Es una enfermedad propia de las personas mayores. Se han documentado casos de enfermedad de Parkinson en jóvenes con menos de 20 años. Aparece con más frecuencia en el rango de edad que va de los 40 a los 70 años.
• Aparece más en hombres y en ciertas razas. La enfermedad no hace distinciones entre sexos ni razas.
• La enfermedad de Parkinson produce demencia y envejecimiento prematuro, y deteriora la inteligencia de los pacientes. El enfermo tiene más dificultades para hacer determinados movimientos y para expresarse, lo que lleva al frecuente error de asociar esta lentitud de respuesta a procesos demenciales.
• Los enfermos tienen problemas auditivos. No son más duros de oído, sino que son más lentos para responder a una pregunta.
• Fumar protege de la enfermedad. Las evidencias en este sentido no son concluyentes, por lo que no se plantea como una opción válida.
• Los temblores son el primer signo de alarma que animan al paciente/familiares a acudir al médico. Aunque el síntoma más popular de la enfermedad es el temblor, lo más habitual es que se consulte inicialmente al médico por la gran lentitud con la que se realizan las tareas cotidianas.
• El temblor de manos es invariable en su intensidad. El temblor que característicamente se asocia con la enfermedad de Parkinson es más evidente en reposo, disminuyendo cuando se realizan movimientos voluntarios.
• Todo temblor es signo de enfermedad de Parkinson. Hay muchas enfermedades similares a la enfermedad de Parkinson y que se manifiestan con síntomas parecidos, pero no son la enfermedad de Parkinson.
• Es una enfermedad neurológica menor. Es la cuarta enfermedad neurodegenerativa, afectando a más de 4 millones de personas en todo el mundo.
• Es una enfermedad que no limita la realización de tareas cotidianas. Las personas que padecen la forma moderada o severa de la enfermedad, más del 80%25 de los casos, se ven incapacitadas parcial y temporalmente para desarrollar tareas cotidianas y, mucho más, para poder desarrollar una vida laboral y social normal.
• El único síntoma discapacitante son los movimientos involuntarios de la mano. El cuadro sintomático que presenta el enfermo es realmente florido: desde alteraciones motoras y fatiga, pasando por problemas de ansiedad y depresión, hasta llegar al deterioro de la capacidad verbal.
• El pronóstico de la enfermedad es grave y mortal. Hasta hace 25 años se consideraba como una de las enfermedades degenerativas del sistema nervioso central de peor pronóstico, pero la reciente revolución farmacológica que se ha producido en este campo ha variado esta concepción.
• No hay un tratamiento farmacológico realmente útil. Si bien es cierto que aún no existe un tratamiento farmacológico definitivo que cure la enfermedad, la terapia actual reduce al máximo los síntomas de la enfermedad y aumenta el tiempo en el que el paciente desempeña una actividad normal.
• La monoterapia con levodopa es la única realmente eficaz para hacer frente a los síntomas de esta enfermedad. Aunque ha sido el fármaco estándar y de referencia de los últimos años en el tratamiento de la enfermedad, su limitada eficacia en el tiempo y los frecuentes y graves efectos adversos que se derivan de su uso prolongado ha contribuido al desarrollo de nuevos fármacos que, combinados con levodopa, consiguen elevar sus beneficios clínicos y reducir sus efectos adversos.
• Sólo es válido el tratamiento farmacológico. Para hacer un correcto manejo clínico de la enfermedad, se recomienda aunar una correcta terapia médica, fisioterapia, logopedia, terapia ocupacional y atención psicológica. El tratamiento quirúrgico puede ser útil en pacientes muy bien seleccionados.
• Nadie puede ayudarme. Aparte del mayor conocimiento de los médicos sobre cómo abordar esta enfermedad, el paciente y su familia cuentan con el respaldo de las asociaciones de Parkinson, que están repartidas por todo el país y que cada día cuentan con más afiliados. Estas asociaciones llevan a cabo tareas informativas, orientativas y educativas que son de gran utilidad para el paciente y su familia.

VERDADES

• No hay cura. Aún no se ha encontrado un tratamiento médico o quirúrgico que ponga fin a esta enfermedad.
• No se conocen, con exactitud, los factores etiológicos y desencadenantes de esta enfermedad. Sin embargo, recientes estudios apuntan que determinados virus, disolventes y pesticidas pueden inducir la aparición de la enfermedad.
• Una dieta adecuada puede mejorar el estado del paciente. Se ha observado que puede ser especialmente satisfactorio en estos pacientes el establecimiento de una dieta acorde con sus necesidades. Así, una dieta de restricción proteica acumulando la mayor parte de las proteínas en la cena, o la ingesta de mucho líquido, puede mejorar la sintomatología del paciente.
• La depresión es frecuente en estos pacientes. La depresión es el trastorno mental que aparece más frecuentemente asociado a la enfermedad de Parkinson.
• Algunos pacientes bailan mejor que andan. Muchos pacientes mejoran su capacidad motriz al escuchar músicas rítmicas.
• En pocos minutos, un paciente puede pasar de un estado de acinesia a poder realizar todo tipo de movimientos. Las fluctuaciones motoras bruscas son frecuentes, y se agudizan con el consumo de ciertos medicamentos.
• La falta de cumplimiento del tratamiento farmacológico es la principal causa de fracaso terapéutico. Como en todas las enfermedades, el fármaco más ineficaz es el que no se toma. La cronicidad de esta enfermedad hace que los pacientes tengan que cumplir con el tratamiento durante años, lo que dificulta la adherencia. También la frecuente aparición de efectos secundarios asociados a algunos fármacos es una causa fundamental de abandono de la terapia.
• El tratamiento clásico se asocia con efectos adversos que, a veces, son más discapacitanes que la propia enfermedad. Se estima que un 50-65%25 de los pacientes con Parkinson experimentan una pérdida progresiva del beneficio derivado de la levodopa al cabo de unos 5 años de tratamiento. Inicialmente, este fenómeno adopta la forma de deterioro de la respuesta de final de dosis, caracterizado por el acortamiento de la duración de acción del fármaco y por la aparición precoz de los síntomas parkinsonianos. Esta complicación progresa en el transcurso del tiempo y culmina en fluctuaciones súbitas, impredecibles. Estas fluctuaciones en la respuesta motora se hacen cada vez más frecuentes y difíciles de tratar debido a su inicio rápido e imprevisible. Los pacientes, especialmente aquellos con inicio temprano de la enfermedad, pueden experimentar un síndrome de levodopa crónico, que cursa con discinesias inducidas por levodopa.

Parkinson V

Tras unos días de vacaciones, volvemos con fuerza con el ciclo sobre la enfermedad de Parkinson. Hoy toca hablar de los tratamientos quirúrgicos, no son muy utilizados, ni tampoco conocidos, pero me parece importante hablar de ellos, y tener la opción de conocerlos.

Tratamiento quirúrgico

El tratamiento quirúrgico de la Enfermedad de Parkinson se inició en los años 50 y se abandonó prácticamente con la introducción de la levodopa. Más tarde, en los años 80 se reinició debido a las complicaciones del tratamiento con levodopa a largo plazo. La cirugía de Parkinson se realiza mediante una lesión (talamotomía o palidotomía), o bien con técnicas de estimulación profunda (del tálamo, del subtálamo o del pálido). Actualmente, las más utilizadas son las técnicas de estimulación. No obstante, no todos los pacientes son buenos candidatos a cirugía de Parkinson.

El tratamiento quirúrgico está indicado cuando los síntomas motores (temblor, discinesias, alteraciones de la marcha, rigidez, bradicinesia) no pueden ser mejorados suficientemente con el tratamiento farmacológico.

• TALAMOTOMÍA:
  Es la destrucción quirúrgica de las células de una parte del cerebro llamada Tálamo. Es una lesión irreversible con efectos secundarios permanentes que, en ocasiones, puede tener efectos adversos que alteren otras funciones como la capacidad de hablar o la de moverse. Se realiza únicamente en un lado del cerebro. Entre 1946 y 1967 se realizaron más de 210.000 talamotomías.
• PALIDOTOMÍA:
  Es la destrucción quirúrgica de células específicas de la parte del cerebro llamada Globo Pálido. Es también, una lesión irreversible utilizada en casos de Enfermedad de Parkinson grave, que no responde al tratamiento farmacológico. En ocasiones, requiere una segunda intervención para conseguir los resultados que persigue. Esta intervención se puede realizar de manera bilateral, es decir, en ambas partes del cerebro. Entre 1985 y 1995 resurge la cirugía lesional funcional estereotática (palidotomía y talamotomía), aplicada a pacientes con Enfermedad de Parkinson grave.
• ESTIMULACIÓN CEREBRAL:

¿Qué es la terapia de Estimulación Cerebral Profunda (DBS Therapy)?
La terapia de estimulación cerebral profunda (DBS Therapy) es un tratamiento quirúrgico que puede reducir algunos de los síntomas asociados a la enfermedad de Parkinson (EP)1. Esta terapia ajustable y, si es necesario, reversible, usa un dispositivo implantado que estimula eléctricamente el cerebro bloqueando las señales que causan los síntomas motores incapacitantes.

¿Cómo funciona? DBS Therapy utiliza un dispositivo médico implantado quirúrgicamente, similar a un marcapasos cardíaco, para administrar estimulación eléctrica en áreas muy definidas del cerebro.

La estimulación de estas áreas bloquea las señales que causan los síntomas motores incapacitantes de la enfermedad de Parkinson. La estimulación eléctrica puede ajustarse de forma no invasiva para aumentar al máximo los beneficios de la terapia. Como resultado, muchas personas logran tener un mayor control sobre los movimientos de su cuerpo.

Un sistema DBS consta de tres componentes implantados:

- Electrodo: un electrodo se compone de cuatro cables delgados aislados dispuestos en espiral con cuatro polos en la punta del electrodo. El electrodo se implanta en el cerebro.

- Extensión: una extensión se conecta al electrodo y se conduce bajo la piel desde la cabeza al tórax superior pasando por el cuello.

- Neuroestimulador: el neuroestimulador se conecta a la extensión. Este pequeño dispositivo estanco, similar a un marcapasos cardíaco, contiene una batería y componentes electrónicos. El neuroestimulador se implanta normalmente bajo la piel en el tórax, debajo de la clavícula (si el paciente lo requiere, el cirujano puede implantar el neuroestimulador en el abdomen). El denominado, a veces, "marcapasos del cerebro" genera los impulsos eléctricos necesarios para la estimulación. Estos impulsos eléctricos se envían a través de la extensión y el electrodo hasta las áreas deseadas del cerebro. Los impulsos se pueden ajustar de forma inalámbrica para comprobar o cambiar los parámetros del neuroestimulador.

Beneficios y riesgos: DBS Therapy

Aunque actualmente no hay ninguna cura para la enfermedad de Parkinson, la terapia de estimulación cerebral profunda (DBS Therapy) de Medtronic para la enfermedad de Parkinson (EP) puede tratar algunos de los síntomas de la enfermedad de Parkinson.1 DBS Therapy no cura la afección subyacente. Si se interrumpe la terapia, sus síntomas volverán.

• IMPLANTE DE CÉLULAS:

Las técnicas de implante de células productoras de dopamina, como las células de cuerpo carotídeo o las células del mesencéfalo fetal, o de factores de crecimiento neuronal se deben considerar todavía en fase de experimentación.

Hospitales públicos donde se aplica Cirugía de Parkinson.

Alicante: Hospital General
Barcelona: Hospital de la Santa Creu i Sant Pau y Hospital Clínic.
Bilbao: Hospital de Cruces
Granada: Hospital Virgen de las Nieves
Las Palmas: Hospital Dr. Negrín
Madrid: Hospital Ramón y Cajal, Hospital La Princesa, Hospital 12 de Octubre, Hospital Gregorio Marañón, Fundación Jiménez Díaz. Navarra: Clínica Universitaria de Navarra
Salamanca: Hospital Virgen de la Vega
Santiago de Compostela: Hospital Xeral de Galicia
Oviedo: Hospital Xeral de Oviedo
Valencia:Hospital Clínico y Hospital General
Zaragoza: Hospital Miguel Server

Parkinson III

Diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad es puramente clínico y se basa en:

• La historia clínica del paciente
• La exploración física y neurológica

En algunos pacientes se solicitarán:

• Análisis de laboratorio.
• Pruebas de imagen, como un escáner cerebral o una resonancia magnética. Las pruebas de imagen no aportan datos diagnósticos, pero permiten excluir otras causas de síndrome parkinsoniano, como hidrocefalias, tumores o lesiones vasculares.
• Exámenes neurofisiológicos, como el estudio de ciertos reflejos del tronco cerebral, el estudio del sistema nervioso autónomo o el estudio de la frecuencia y las características del temblor.

Es muy importante establecer el diagnóstico diferencial entre la enfermedad de Parkinson y otras dolencias que pueden cursar con parkinsonismo.

Evolución

La esperanza de vida de los afectados de Parkinson es parecida a la de la población no afectada, pero su estado clínico se va modificando con los años.

La Enfermedad de Parkinson se clasifica en estadíos clínicos según el grado de afectación:
Estadíos de Hoehn & Yahr:

• Estadío 0 normal.
• Estadío 1 afectación unilateral.
• Estadío 2 afectación bilateral, equilibrio normal.
• Estadío 3 afectación bilateral con alteración del equilibrio.
• Estadío 4 aumento del grado de dependencia.
• Estadío 5 severamente afectado. En silla de ruedas o cama. Para analizar los problemas que presentan los pacientes a los largo de la evolución podemos dividirlo en los siguientes grupos:

1. Pacientes de diagnóstico reciente
2. Pacientes moderadamente afectados
3. Pacientes severamente afectados

PACIENTES DIAGNÓSTICO RECIENTE: MANIFESTACIONES

• Estadío I
  Expresión facial normal
  Postura erecta
  Posible temblor en una extremidad
  Dificultades motilidad fina
  Rigidez y bradiquinesia a la exploración cuidadosa
  Al caminar: disminución del braceo. Arrastran un poco los pies

• Estadío II
  Alteración de la expresión facial. Disminución del parpadeo
  Postura: en ligera flexión
  Enlentencimiento para realizar las actividades de la vida diaria
  Síntomas depresivos
  Posibilidad de efectos secundarios de los medicamentos

PACIENTES MODERADAMENTE AFECTADOS: MANIFESTACIONES

• Estadíos III y IV
  Dificultades al caminar: se acorta el paso, dificultades en los giros
  Dificultades en el equilibrio: caídas, dificultad para pararse
  Sensación de fatiga. Dolores
  Dificultades comunicativas
  Síntomas de disfunción autonómica
  Síntomas de relación con los fármacos:
  - Fenómenos on-off: miedo e inseguridad
  - Discinesias
  - Problemas conductuales: insomnio, alucinaciones, cuadros confusionales

PACIENTES SEVERAMENTE AFECTADOS: MANIFESTACIONES

Estadío V
No todos los pacientes llegan a este estadío
Dependientes
Aumento progresivo del tiempo off. Gran parte del tiempo sentado o en cama
Trastornos del lenguaje acentuados
Desarrollo de contracturas
Posibilidad de úlceras de decúbito. Infecciones urinarias de repetición
Disfagia progresiva

Parkinson I

Se acerca el Día Mundial del Parkinson, por lo que me parece interesante que hagamos un repaso de dicha enfermedad, haciendo mención a sus síntomas, a la evolución de una persona con Parkinson, sus posibles opciones de tratamiento farmacológico y quirúrgico, entre otros datos. Hoy para empezar, hablaremos sobre una definición global, sobre qué es la enfermedad de Parkinson, y a lo largo de estos días nos iremos centrando de una forma más específica en los factores mencionados anteriormente. Como sabeis, toda colaboración es bien recibida.

¿Qué es la Enfermedad de Parkinson?

La Enfermedad de Parkinson es una enfermedad que afecta al sistema nervioso en el área encargada de coordinar la actividad, el tono muscular y los movimientos.

Fue descrita por primera vez en el año 1817 por el médico inglés James Parkinson. La Enfermedad de Parkinson es un proceso crónico que pertenece a un grupo de trastornos que tienen su origen en la degeneración y muerte de las neuronas, las células del sistema nervioso, por lo que recibe el nombre de enfermedades neurodegenerativas.

Los síntomas de la enfermedad de Parkinson se manifiestan a partir de que en una zona del cerebro se produce una importante pérdida de neuronas encargadas de controlar y coordinar los movimientos y el tono muscular. La lesión primaria en la enfermedad de Parkinson es la degeneración de unas neuronas situadas en la zona de unión entre el cerebro y la médula espinal, el tronco del encéfalo, particularmente las que se hallan en un núcleo llamado sustancia negraparte compacta. La sustancia negra recibe este nombre porque algunas neuronas de este núcleo se encargan de producir un pigmento que se llama melanina y que le confiere una coloración oscura.

En la Enfermedad de Parkinson se pierden dichas neuronas, por lo cual el núcleo palidece. A medida que las neuronas pigmentadas de la sustancia negra desaparecen, se deja de producir una sustancia llamada dopamina. La dopamina es un aminoácido que, en el cerebro, actúa como neurotrasmisor, es decir, que es capaz de transportar información desde un grupo de neuronas a otro a través de mecanismos químicos y eléctricos. La dopamina se encarga de trasmitir información desde la sustancia negra a otras zonas de cerebro que forman entre sí un circuito de conexiones. Como consecuencia de la degeneración de la sustancia negra disminuyen los niveles de dopamina, apareciendo los trastornos característicos de la enfermedad.